上皮样血管内皮瘤是一种稀有的血管内皮细胞肿瘤，可发作在软安排、骨、皮肤以及其他本质性器官。近期，日本 Nakahara 教授在 The Journal of dermatology 杂志报导了一例令人形象深入的上皮样血管内皮瘤。该肿瘤坐落前臂，肿瘤安排被最外部骨化的骨质蛋壳相同包绕着。
病例介绍
患者为日本女人，68 岁，左前臂结节两年，渐增大。体格检查：结节坐落皮下，10 mm×10 mm 巨细，界清，质硬，移动度差。作者一开始考虑血管滑润肌瘤和神经鞘瘤。在部分麻醉下，该肿物被完好切除。病理成果如下图示。
图示：a. 结节边界清楚，最外面被「蛋壳」样的老练骨安排盘绕。b，c. 「蛋壳」内部的肿瘤细胞呈片状，偶有骨质构成。肿瘤毗连筋膜，并同一大血管相连。 高倍镜下能够观察到「蛋壳」内部的肿瘤细胞有少数骨质构成。d，e增殖的细胞大而圆，呈条索状或片状摆放。肿瘤细胞核圆，胞质丰厚，偶有特征性的胞质囊泡呈现。免疫组化：f. CD34，g. ERG，h. 因子Ⅷ相关抗原阳性，CD31, D2-40, EMA 和 desmin 阴性
确诊
骨化的上皮样血管内皮瘤。
病例学习
Weiss 和 Enzinger 以为上皮样血管内皮瘤为介于血管瘤和血管肉瘤之间的接壤性肿瘤。骨化的上皮样血管内皮瘤现已被报导过，但这些事例的骨化都会集在肿瘤安排内，相似的病例还没有被报导过。
许多软安排肿瘤，如骨化性纤维粘液样瘤会发作明显的骨化，有的骨化会构成相似前述的「蛋壳」。但骨化性纤维粘液样瘤的细胞较小，胞质较少，嗜酸性，在纤维粘液基质中呈条索状、巢状、片状摆放，它的纤维粘液基质也常常伴有骨化。此外，该肿瘤对血管内皮细胞的符号如 ERG 为阳性。
这一特色可用来辨别上皮样血管内皮瘤。上皮样血管内皮瘤的整体预后不清楚，它的不同生物学行为提示其为接壤性肿瘤。作者以为该上皮样血管内皮瘤为良性肿瘤，由于最外层「蛋壳」样的骨质约束了其浸润性成长，但仍需亲近随访。
